Mucoviscidose. " Un cacheton le matin, un autre le soir et depuis, un hiver sans bronchite ! ", quand l'espoir revient pour les malades

Un nouveau traitement, le kaftrio-kalydeco, suscite beaucoup d'espoir chez les patients. Guillaume, père d'une enfant malade et fondateur du festival le Mur du Souffle à Bruges, près de Bordeaux, témoigne du quotidien de sa fille Lisa.

Ce sont des dates qui resteront dans sa mémoire. "Juillet 2022 ! Je me souviens du jour où on l'a appris, du jour où elle a commencé le traitement qu'elle supporte très bien". Guillaume ne cache pas son enthousiasme à propos du nouveau traitement dont bénéficie sa fille. Depuis plus d'un an, Lisa, âgée de neuf ans et atteinte de mucoviscidose, est traitée au kaftrio-kalydeco.

Un cacheton le matin, un cacheton le soir, et depuis, un hiver parfait ! C'est à dire sans encombrements, sans bronchite.

Guillaume, père de Lisa et fondateur de l'association Le Mur du Souffle

rédaction web France 3 Aquitaine

"Scanners magnifiques"

Ce traitement quasi miraculeux se présente sous la forme d'une bi-thérapie. Le Kaftrio a été autorisé sur le marché européen en août 2020. Mais en 2021, en France, seules les personnes de plus de 12 ans, atteintes de mucoviscidose et porteuses d'une mutation spécifique, pouvaient en bénéficier. En 2022, on a pu enfin le proposer aux enfants de 6 à 11 ans. Une renaissance pour Lisa, et sa famille. Après un an de traitement, la petite fille a déjà gagné en confort. L'imagerie médicale le confirme : "les scanners sont magnifiques ! Les radios des poumons sont parfaitement stables !"

Une vigilance quotidienne

Huit ans plus tôt, l'annonce de la maladie avait pourtant sonné comme un coup de massue pour Guillaume et sa femme. "On accuse le coup. On n'y croit pas", se souvient Guillaume. Leur petite Lisa vient à peine de naître. Elle est pleine de vie mais on leur apprend qu'elle est atteinte de mucoviscidose. Le terme même est effrayant : "c'est une maladie mortelle qui ne se soigne pas". Un concept inadmissible pour des parents qui cherchent à en savoir plus sur cette maladie invisible, insidieuse, qui atteint le système pulmonaire et digestif.

À un mois, Lisa commence sa prise en charge au Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose pédiatrique (CRCM) du CHU de Bordeaux. Elle prend une dizaine de médicaments par jour, fait des séances de kinésithérapie. L'enfant est suivi en consultation tous les deux mois avec une visite bilan annuelle. Au quotidien, elle doit faire extrêmement attention à l'hygiène. Le moindre rhume, la moindre bronchite peut entraîner une hospitalisation.

Une petite fille pleine de vie

Aujourd'hui, Lisa est une petite fille de neuf ans qui a bien grandi. Le préciser n'est pas anodin : la mucoviscidose "ne fixe pas le gras", ce qui peut entraîner des retards de croissance, notamment de la cage thoracique. L'enfant a pu bénéficier d'un traitement pour éviter ces aléas. "L'idée, c'est de garder la muco à distance et de la surveiller, faire en sorte que les poumons ne s'abîment pas", poursuit Guillaume. 

Chaque jour, Lisa va à l'école. Elle fait beaucoup de sport, "elle s'est mise au tennis après la gymnastique", ainsi que du théâtre. "C'est bon pour le souffle", indique Guillaume, et "ça permet d'évacuer tout ce qu'il y a dans les poumons". Avec la maladie, tous les liquides du corps "ont tendance à s'épaissir, être plus collants et à moins bien s'évacuer. Les muscles font que le corps a tendance à se rigidifier, les poumons évacuent moins bien... Elle doit boire beaucoup d'eau pour fluidifier", poursuit le père de famille.

C'est une petite fille pleine de vie, très maligne et intelligente.

Guillaume, papa de Lisa

Rédaction web France 3 Aquitaine

"On essaie d'avoir la vie la plus normale possible", explique Guillaume, et ce, malgré l'inquiétude et les contraintes au quotidien. Lisa doit maintenir et développer ses capacités pulmonaires, elle dispose d'un Projet d'Accueil Personnalisé à l'école. "C'est un équilibre à trouver". Cette maladie est "invisible" mais présente en permanence, "comme une épée de Damoclès" pointe-t-il.

À neuf ans, bien que très mature, Lisa ne parle pas trop de sa maladie, même si elle se pose des questions. Ses parents appréhendent le jour où elle voudra aborder le sujet de la mortalité. "Je la laisse venir", lâche son père. En attendant, Lisa rêve comme une petite fille de son âge : elle souhaite devenir maîtresse.

"Ne pas rester les bras croisés"

La joie de Guillaume est communicative, son soulagement pour sa petite fille est une victoire qu'il souhaite pour beaucoup d'autres. C'est pourquoi, il tient à aider la recherche, afin que 100 % des porteurs de ce gène défaillant puissent avoir accès à un médicament similaire. Son coût, 200 000 euros par an, est pris en charge par le système de santé français.

Le festival et l'association "Mur du Souffle" sont nés de cette énergie, du refus de baisser les bras de la part de Guillaume et sa femme. Ils ne voulaient surtout ne pas "rester les bras croisés". Guillaume est professeur d'art plastique dans un collège. Au détour d'une conversation avec un ami graffeur, le projet prend forme. Ils montent un festival en 2017 qui renaît tous les deux ans et dans lequel des artistes graffeurs viennent bénévolement créer l'événement en peignant sur des murs mis à disposition à Bruges, dans la métropole bordelaise.

Pendant trois jours, sous la station de tram Ausone, les 22, 23 et 24 septembre, "plus de 300 m² de fresques seront réalisées en direct devant le public, qui pourra découvrir gratuitement, de 12h à 20h, les huit artistes, de renommée internationale, invités cette année". Le festival est gratuit, familial. Pendant trois jours, des performances artistiques, concerts et échanges multiples s'y succèdent. Un accueil spécifique pour sensibiliser et répondre aux questions sur la mucoviscidose avec la présence de l'association Grégory Lemarchal est également prévu.

Une photographe va immortaliser et reproduire les fresques sur une plaque d'aluminium. Des reproductions qui seront mises en vente sur le site de l'association pour permettre de récolter des fonds qui seront reversés aux associations pour la recherche, mais aussi le soutien aux familles.

La mucoviscidose, c'est quoi ?

La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche un nouveau-né sur 3.500 naissances, soit 200 nouveaux cas par an, dont 10 en Nouvelle-Aquitaine. Près d'un Français sur sept posséderait le gène de la maladie sans le savoir.

Elle se manifeste principalement par des infections respiratoires chroniques (bronchite, bronchiolite, asthme...) puis des troubles digestifs entraînant progressivement des déficits nutritionnels. Des premiers symptômes courants qui ont, par le passé, entraîné des diagnostics trop tardifs. C'est pourquoi depuis 2003, un dépistage systématique est effectué chez les nouveau-nés.

À Bordeaux, le Centre de Ressources et de Compétences de la mucoviscidose pédiatrique (CRCM) prend en charge les enfants atteints de mucoviscidose, parfois dès leur premier mois. Des soins médicaux, kinésithérapiques spécifiques, et de nouveaux protocoles thérapeutiques ont permis d'augmenter l'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose.

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