Mucoviscidose : un traitement révolutionnaire pour Zélie et les personnes malades. Reportage

Depuis sa naissance, tous les six mois, Zélie vient pour une consultation au Centre de Ressources et de Compétences Mucoviscidose au CHU de Rennes. Des journées parfois difficiles quand les bilans ne sont pas bons. Mais aujourd’hui, Zélie et sa maman ont le sourire. En décembre, elle s’est vue prescrire un tout nouveau traitement dont les résultats sont tout simplement incroyables.

Sur l’écran de l’appareil d’examen d’exploration fonctionnelle, l’infirmière fait apparaître des bougies qu’il faut toutes éteindre, une boule de bowling qu’il faut envoyer avec son souffle dans les quilles. Zélie se concentre et une par une, elle fait disparaître les petites flammes et envoie valdinguer toutes les quilles. 

Son sourire en dit long sur l’exploit. "Avant, explique-t-elle, parfois, j’avais besoin de respirer profondément et je n’y arrivais pas, c’était vraiment désagréable, j’étais à bout de souffle."

Zélie souffre de la mucoviscidose. Depuis sa naissance, elle se bat au quotidien pour dégager le mucus épais qui encombre ses poumons. 

Et puis, il y a un an, le Kaftrio a été autorisé en France. Le médicament fabriqué aux Etats-Unis est "composé de trois molécules qui agissent sur une protéine que la maladie a rendue déficiente et qui réussissent à la refaire fonctionner partiellement, décrit  Eric Deneuville pédiatre au Centre de Ressources et de Compétences Mucoviscidose. Ce n’est que partiel mais cela suffit pour améliorer la situation des patients et c’est le cas pour Zélie. Le Kaftrio lui a permis de prendre du poids, de mieux respirer, d’avoir moins d’infections."

Une révolution

Dès le premier jour, dès les deux premières gélules avalées, c’était parti.

Zélie Gautrin

Face à lui, dans sa chambre de consultation décorée d’un paysage japonais, Zélie acquiesce." Les premières heures, c’était un truc incroyable. Je ne m’y attendais pas du tout, le mucus se décrochait, je toussais, je toussais, j’avais plein de crachats, se souvient-elle en expliquant, avec la maladie, le mucus est collé dans les poumons et il est difficile de le faire sortir, et là, avec ce médicament, il vient.  J’étais surprise que ce soit dès le premier jour, dès les deux premières gélules avalées, c’était parti. "

Zélie a 11 ans depuis le mois de mars. Le traitement est pour l’instant réservé aux enfants de plus de 12 ans, mais elle a obtenu une dérogation. 

"Ça a été une énorme nouvelle, se remémore sa maman, Blandine Gautrin. C’était à la fois beaucoup de joie, un immense soulagement, nous nous sommes dit que nous allions peut-être pouvoir passer la muco au second plan, et puis, en même temps, il y avait la peur. On a passé dix ans tellement terribles avec cette maladie qu’on a craint un peu le bonheur que le médicament pouvait apporter. On a eu peur d’être déçus. Alors nous nous sommes dit que nous n’allions plus prendre que les bonnes choses, et elles sont arrivées. "

Quelques mois après, les capacités respiratoires de Zélie ont bien augmenté, elle est moins essoufflée. 
"C’est absolument extraordinaire, reconnaît le docteur Deneuville. La première fois qu’on donné ce médicament à un enfant et qu’on a vu le test diagnostic, le test de la sueur, devenir négatif, comme s’il n’avait plus la maladie, on s’est dit, c’est extraordinaire. Pour Zélie, le test est devenu intermédiaire, ça prouve que ça marche;"

Pour l’heure, le Kaftrio est administré aux enfants de plus de 12 ans, 6 ans pour certains petits malades. Mais à terme, le médicament pourra sans doute être donné dès le diagnostic de la pathologie. 

La kiné pour accompagner 

Car le médicament n’efface pas les traces que la maladie a laissées dans le corps avant le début du traitement. Les poumons de Zélie ont été abîmés elle doit donc continuer les exercices de kinésithérapie respiratoire. 

Sur un tableau blanc dans son bureau, Sophie Jacques dessine des poumons. "Tu vois, décrit-elle, là, dans certains endroits, tes bronches ont été déformées. Avec le traitement, le mucus est plus mobile, on peut donc aller le chercher dans des endroits qui étaient jusqu’ici inaccessibles. "

Zélie esquisse un mélange de sourire et de grimaces. Elle a bien compris que derrière la bonne nouvelle se cachait la promesse de nouveaux exercices. 

Sophie attrape aussitôt une bouteille d’eau dans laquelle elle a mis un peu d’eau et planté un tuyau. "Tu inspires et tu souffles, le plus doucement et le plus longtemps possible, demande-t-elle à Zélie, Oui, c'est bien, oui, c'est parfait !"

"On sait qu’on ne va pas se contenter d’aller mieux si on peut aller encore mieux", confie Sophie Jacques en avouant son émotion. "Ce traitement, j’en pleurerais tous les jours, c’est juste merveilleux. La vie des patients a changé. Quand ils arrivent dans le cabinet, je les vois bien, en vie, avec surtout cette épée de Damoclès au-dessus de la tête qui disparaît, j’ai envie de pleurer. Si on pouvait réussir à faire en sorte que la maladie devienne une maladie chronique et plus une maladie chronique mortelle… "

Et le sport pour améliorer

Dans la pièce à côté, Simon Trubert prépare lui aussi ses instruments de torture. Des poids, des ballons, des haltères. Tous les jours, Zélie doit faire des exercices. "Ça leur donne des forces pour qu’ils vivent mieux leur vie de tous les jours ", souligne Simon. 

Le kinésithérapeute concocte donc des programmes d’entraînement pour Zélie. "

Au départ, elle travaillait avec des poids d’un kilo et c’’était dur, se rappelle-t-il. Maintenant, elle en a qui en font six ! Et avec ce nouveau traitement, elle prend des forces, donc, tant pis pour elle, il va falloir faire des exercices encore plus durs", lui annonce-t-il en riant. 

La musique démarre, et Zélie s’élance.

"Ce traitement donne du sens à tous les efforts que l’on fait dans les  associations pour collecter les fonds, avec les Virades de l’espoir et toutes ces actions. On dit souvent que les petits ruisseaux font les grandes rivières, là, on le voit, la recherche avance. Mais il y a des malades pour qui ce médicament n’est pas efficace, donc on doit continuer à se battre" conclut Blandine Gautrin.

 Zélie, hilare, soulève les haltères. Les progrès de la médecine, elle les vit à chacune de ses inspirations !